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医学论文:先天性阴道下段闭锁伴膀胱阴道瘘一例

时间:2018-01-02 11:28来源:未知 作者:admin 点击:
【摘要】本文报道一例先天性阴道下段闭锁伴膀胱阴道瘘,从临床症状、检查、诊断和处理手段等方面介绍该病特征,并通过文献回想加深临床医师对此类泌尿生殖系统畸形的认识.当青春期后出现周期性血尿而无阴道月经出血时,应怀疑阴道闭锁吞并先天性膀胱阴道瘘的可
  【摘要】本文报道一例先天性阴道下段闭锁伴膀胱阴道瘘,从临床症状、检查、诊断和处理手段等方面介绍该病特征,并通过文献回想加深临床医师对此类泌尿生殖系统畸形的认识.当青春期后出现周期性血尿而无阴道月经出血时,应怀疑阴道闭锁吞并先天性膀胱阴道瘘的可能.形象学检查和膀胱镜是重要的辅佐诊断手段.手术切开闭锁的阴道、引流积血并修补瘘道是仅有的治疗手段.
 
  泌尿系统与生殖系统在胚胎发育过程中联络非常紧密,当发育出现异常时可吞并出现多种泌尿生殖系统畸形.副中肾管尾端或泌尿生殖窦发育缺陷可构成阴道完全或部分闭锁,子宫体发育可正常,并有子宫内膜功能.若吞并子宫颈发育不良,可产生女性生殖道与膀胱、尿道或输尿管之间的异常通道,构成泌尿生殖道瘘[1].泌尿生殖道瘘的常见致病原由于手术危害、临产产伤或放射治疗,少数为先天畸形.阴道闭锁同时吞并先天性膀胱阴道瘘者实属稀有.本文报道先天性阴道下段闭锁吞并膀胱阴道瘘一例,旨在提高临床医师对此类泌尿生殖系统畸形的认识.
 
  临床资料
 
  患者女性,14 岁,未婚未育,主因 "周期性下腹痛伴血尿 1 年余"于 2015 年 7 月 21 日收住北京协和医院妇产科.患者系足月顺产儿,母亲孕期无特别用药及疾病史,于 2014 年 4 月初步出现周期性下腹痛,周期为 22 ~ 23 d,每次持续 4 ~ 5 d,未见明显月经.用力小便时,偶有月经样血随小便排出.自发病以来,患者有精神睡觉可饮食、大小便正常,体重无明显改变.
 
  入院检查
 
  妇科检查: 外阴仅见尿道口,无阴道开口.直肠指诊扪及左面盆腔囊性包块,拟为与宫颈相接的阴道段积血.
 
  试验室检查: 血常规示血小板 228×109/ L,白细胞 3. 65×109/ L,中性粒细胞百分比 44. 6%,血红蛋白101 g / L; 性激素六项示卵泡刺激素 8. 22 U / L,雌二醇 33. 00 pg/ml,孕酮 0. 33 ng/ml,睾酮 0. 12 ng/ml,黄体生成素 7. 67 U/L,催乳素 8. 93 ng/ml; 糖链抗原125 为 20. 2 U / ml.
 
  形象学检查: 超声示子宫 4.7 cm×3.7 cm×4.5 cm,宫腔见约 3. 3 cm×1. 4 cm×2. 5 cm 液性暗区,透声不佳,肌层回声均; 膀胱后方见 6. 4 cm×5. 5 cm×4. 9 cm无回声区,透声不佳,壁厚 0. 5 cm,五颜六色多普勒未见血流信号; 右侧卵巢 4. 2 cm × 2. 1 cm,左 侧卵 巢3. 4 cm × 1. 9 cm,双侧附件区未见明晰囊实性包块;盆腔未见明显游离液性暗区,阴道上段积血可能性大.盆 腔 磁 共 振 成 像 ( magnetic resonance imaging,MRI) 示子宫正常结构存在,大小未见明显异常,内膜无明显增厚,结合带无缺,宫体向右侧倾倒 ( 图1) ; 宫颈下方呈囊状扩张,其内呈短 T1 稍长 T2 信号,其内见多发片状长 T1 短 T2 信号,最下端呈鸟嘴样改变; 外阴结构未见闪现; 膀胱受压改变,膀胱壁光整,未见明显增厚,未见明晰与阴道相通; 双侧附件区多发囊性信号,余未见异常,诊断为 "阴道下段闭锁,阴道上段内积血可能".
 
  膀胱镜检查: 双侧输尿管开口,在右侧输尿管开口外侧 2 cm 近尿道处,可见一 2 mm 瘘口 ( 图 2) ,从直肠指压闭锁上段阴道后,可见巧克力样液体自瘘口溢出,考虑 "膀胱阴道上段瘘".
 
  诊断
 
  生殖道畸形 ( 阴道闭锁Ⅰ型) ,膀胱阴道瘘,轻度贫血.
 
  手术治疗
 
  2015 年 7 月 22 日于全麻下行阴道Ⅰ型闭锁切开+阴道成形术,术中取会阴后联合上横堵截,用手术刀横形切开,用双食指向两头钝性分别,可容两指余,粗针穿刺,可见巧克力样液体流出,扩展堵截,更多巧克力样液体流出,吸净积血,探查宫颈形状好,能探入宫腔.见阴道膀胱瘘位于阴道前壁距阴道闭锁上切缘约 2 cm,行亚甲蓝溶液灌注膀胱,可见溶液从瘘口流入阴道,遂行阴道侧瘘口创缘修补缝合,原瘘口缝合修补后的方位距尿道外口约3 cm.再次行膀胱镜检查,原右侧输尿管后方的瘘口未可见.留置尿管以观察术后尿液情况.以两层安全套包裹长窥阴器表面,塞入新造穴腔,填入长纱条 2 根,以长镊压紧纱条,取出窥阴器,丝线接连缝合双侧大阴唇,关闭阴道外口。
 
         术后回访
 
  患者术后 2 周吊销缝线,替换阴道模具.自诉无不适,未见血尿,予吊销尿管.随访 2 年,无腹痛、血尿及其他异常病症.现在月经周期规矩,经血可经阴道流出,经量正常.但仍需佩戴模具,以扩张阴道,防治挛缩.
 
  讨 论
 
  阴道起源于胚胎发育时期副中肾管尾端和泌尿生殖窦的融合,阴道闭锁则是由于其发育缺陷构成的阴道完全或部分闭锁.先天性阴道闭锁稀有,其既可独立出现也可是某些综合征的部分表征,最常见于先 天性子宫阴道缺如 ( mayer rokitansky küsterhauser,MRKH ) 综合征. 1998 年, 美 国 生 育 协 会( American Fertility Society,AFS) 提出将阴道闭锁分为阴道完全闭锁和阴道下段闭锁[2].2002 年,北京协和医院根据阴道闭锁解剖学特征的不同将其分为两种类型: ( 1) 阴道闭锁Ⅰ型: 对应 AFS 系统中的阴道下段闭锁,阴道上段及子宫发育正常,内膜功能好; ( 2) 阴道闭锁Ⅱ型: 对应 AFS 系统中的阴道完全闭锁,常吞并子宫颈闭锁,子宫体发育正常或有畸形,子宫内膜功能稍差[3].该分型关于临床治疗具有指导意义。
 
  由于泌尿系统与生殖系统在胚胎发育过程中的紧密联络,阴道闭锁常会伴随出现泌尿生殖道瘘,但先天性阴道闭锁吞并泌尿生殖道瘘极为稀有,Chin 等[5]总结以往文献仅发现14 篇报道.女性泌尿生殖道瘘首要包括膀胱阴道瘘、膀胱尿道阴道瘘、尿道阴道瘘、输尿管阴道瘘等,其大都由临产危害或妇科手术引起,其他原因包括结石、外伤、感染、恶性肿瘤、放疗及先天畸形等[6].
 
  阴道闭锁多于青春期出现临床症状.由于患者子宫内膜功能正常或稍差,当月经来潮后,因阴道闭锁,月经血和分泌物不能排出体外而积存在生殖道内,构成盆腔囊肿,严重者压榨周围器官,故阴道闭锁患者首要表现为原发性闭经、周期性下腹痛及盆腔包块等.当阴道闭锁同时存在膀胱阴道瘘时,由于膀胱与阴道间瘘管的存在,被阴道闭锁阻遏的经血通过这一通路进入膀胱,导致与月经周期相同的周期性血尿.周期性血尿最早在 1957 年报道的一例剖宫产后膀胱子宫瘘中出现,并被 Youssef 命名为"经尿" ( menouria)[7].1971 年,Verhoeven[8]初度报道一例由于先天性膀胱阴道瘘引起的原发性月经尿.全部阴道梗阻性疾病患者均应问询是否有周期性血尿的情况,当出现周期性血尿时,临床医师应警惕泌尿生殖道瘘的存在.可是,在部分病例中由于膀胱阴道瘘的瘘口较大,经血完全引流,下腹痛和盆腔包块并不明显,此时需要依托进一步检查以明晰诊断[9].
 
  超声和 MRI 是诊断生殖泌尿道畸形的重要东西,通过观察是否存在子宫颈和阴道上段闭锁来差异Ⅰ型和Ⅱ型阴道闭锁,还可以观察阴道或子宫与泌尿道之间是否存在异常交通以明晰是否存在泌尿生殖道瘘.可是,部分患者的泌尿生殖道瘘口较小,不易被发现,可用靛胭脂或亚甲蓝注入膀胱内进行染色试验,可发现此类小的瘘管.
 
  阴道下段闭锁吞并膀胱阴道瘘的治疗手段为妇科手术,手术目的是保存生育功能同时修补瘘道.手术最佳时机是出现许多阴道积血时,一般选在经期手术,先穿刺抽出积血以明晰方向,再切开闭锁的部分,同时扩张的阴道上段可增加进行阴道成形术时需要的阴道壁组织.打通积血囊肿下缘闭锁阴道后,下拉囊壁固定于阴道口,使积血流出.术后守时扩张阴道以防瘢痕挛缩.该手术成功率高,有术后自然条件下怀孕出产的报道[10].膀胱阴道瘘的治疗可通过引流革除膀胱本身或阴道囊肿对瘘道口的压力,然后缓解症状,甚至较小的瘘道可自行关闭[11].如果打开阴道后瘘口仍未关闭,可进行手术修补关闭瘘口,以避免泌尿系统感染.
 
  综上所述,先天性阴道下段闭锁伴膀胱阴道瘘是一种稀有的泌尿生殖道畸形.当青春期后出现周期性血尿而阴道无月经出血时,在排除生殖道瘘的外源性发病因素后,应考虑阴道闭锁吞并先天性膀胱阴道瘘的可能.手术切开闭锁的阴道引流积血并修补瘘道是仅有的治疗手段,术中膀胱镜检可证实术前膀胱阴道瘘的诊断.术后随诊还应留心有无泌尿道感染和生殖道经血排出是否通畅.

【编辑:小刁】
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